近日，复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授团队系统揭示了多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）患者认知损害的特征。通过系统分析MSA患者中轻度认知障碍（Mild cognitive impairment，MCI）的亚型分布及其临床预测因素，明确了不同认知受损模式的构成比例，并识别出与MCI发生相关的关键临床变量。研究显示，近七成的MSA患者存在认知障碍，其中以遗忘型多认知域受损最为常见，其中受损比例最高的认知领域为视空间功能与记忆功能，且疾病严重程度与认知受损显著相关。相关研究成果以“Subtypes and predictors of mild cognitive impairment in patients with multiple system atrophy”为题发表于《Chinese Medical Journal （中华医学杂志英文版）》。

MSA患者的认知问题长期被忽视

MSA是一种罕见的神经退行性疾病，进展迅速、预后不良。临床上通常关注其运动障碍和自主神经功能损害，而认知障碍并非传统诊断核心内容。然而，认知功能受损在MSA中的具体表现模式及其预测因素仍缺乏系统刻画。本研究旨在明确MSA相关认知障碍的亚型特征、受损模式及可用于预测认知状态的指标。

研究共纳入117例确诊MSA患者（平均年龄58.1岁），其中80例为“很可能MSA”，37例为“可能MSA”。研究对象接受了系统的临床评估、神经心理学测试、影像学检查及血浆指标检测。认知评估涵盖多个领域，包括整体认知（MMSE、MoCA）、记忆（AVLT）、视空间功能（ROCF）、注意（DST、SCWT）、语言（BNT、AFT）以及执行功能（TMT）。疾病严重程度通过UMSARS-II、SARA、ICARS等量表进行评定。

认知障碍发生率：近七成患者存在MCI

在117例患者中：81例（69.2%）被诊断为MSA合并轻度认知障碍（MSA-MCI），36例（30.8%）认知正常（CU）（图1A）。

分亚型来看，在MSA-C（小脑型）患者中，72.3%为MCI；在MSA-P（帕金森型）患者中，56.5%为MCI。两组在人口学特征及症状严重程度方面无显著差异，但MSA-MCI患者在几乎所有神经心理测试中表现更差。

图1：研究人群构成

缩写说明：A：注意力；aMCI-md：遗忘型轻度认知障碍-多认知域；aMCI-sd：遗忘型轻度认知障碍-单认知域；CU：认知正常；E：执行功能；L：语言；M：记忆；MSA-C：多系统萎缩-小脑型；MSA-P：多系统萎缩-帕金森型；naMCI-md：非遗忘型轻度认知障碍-多认知域；naMCI-sd：非遗忘型轻度认知障碍-单认知域；V：视空间功能

亚型分布：遗忘型多认知域最常见

在81例MCI患者中，亚型构成如下（图1B）：

· 遗忘型多认知域（aMCI-md）：39.5%

· 非遗忘型单认知域（naMCI-sd）：21.0%

· 遗忘型单认知域（aMCI-sd）：19.8%

· 非遗忘型多认知域（naMCI-md）：19.8%

其中，遗忘型多认知域（aMCI-md）为最常见亚型，且在MMSE和MoCA评分中表现最差。

认知受损模式：视空间与记忆功能最突出

在MSA-MCI人群中，受损比例最高的认知领域为：

· 视空间功能（44.4%）

· 记忆功能（43.2%）

而注意、语言及执行功能受损比例相对较低。

具体到测试项目，ROCF（67.9%）、ROCF delay（64.2%）和TMT-A（60.5%）是受损比例最高的测试项目（图2A），提示这些工具在识别MSA相关认知障碍方面具有较高敏感性。

预测因素：UMSARS-IV及教育年限分别可预测视空间及记忆功能障碍

回归分析结果显示：

· UMSARS-IV可预测视空间功能障碍（图2B）

· 教育年限可预测记忆功能受损（图2C）

· UMSARS-II可预测注意功能受损

语言及执行功能未发现独立预测因素。

单一临床、影像或血浆指标预测效能均有限（AUC < 0.75）。然而，多个皮层体积联合预测的准确率最高（AUC = 1.00），优于临床特征联合或皮层下体积联合；血浆指标联合未能显著提高预测效能。

图2：各认知域受损比例及对应预测因素

本研究系统刻画了MSA相关认知障碍的发生率、亚型构成及预测因素，不仅明确了MSA认知障碍的结构化分布模式，也提示认知评估在MSA临床管理中具有重要意义。通过系统的神经心理评估和多维度指标整合，可以更加精准地识别不同认知亚型，为疾病分层和临床评估提供客观依据。

复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授为本文通讯作者。复旦大学附属华山医院郭钰、北京大学第一医院孙云闯为该文的共同第一作者。研究获得了国家自然科学基金等多个项目的支持。

参考资料：Yu Guo, Yunchuang Sun, Ruying Yuan, Lihua Dong, Meng Zhao, Zhiyu Lv, Wei Zhang, Yaru Zhang, Yuyuan Huang, Shufen Chen, Mei Cui, Wei Cheng, Qiang Dong, Jintai Yu. Subtypes and predictors of mild cognitive impairment in patients with multiple system atrophy. Chin Med J. 2025 Nov 20.